Horton (maladie de Horton)

Définition

La maladie de Horton est une affection de type inflammatoire, qui survient après 50 ans et dont la fréquence est maximale entre 70 et 80 ans. La maladie de Horton est aussi appelée artérite temporale des sujets âgés ou artérite à cellules géantes.

Une fois diagnostiquée, cette pathologie plutôt rare nécessite toujours un traitement par corticoïdes.

Symptômes

La maladie de Horton a une expression clinique et biologique très variée. Il faut donc toujours y penser devant l'association de maux de tête, fièvre traînante, anémie, douleurs articulaires en ceinture (touchant les épaules et le bassin).

Causes

Sans qu'on lui connaisse de facteur déclenchant évident, cette maladie touche surtout les artères riches en tissu élastique, en créant des lésions inflammatoires au niveau de leur paroi.

Dans la moitié des cas, cette pathologie est associée à une autre, la pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR), qui correspond à un rhumatisme inflammatoire des articulations des ceintures (épaules, bassin).

Conseils pratiques

En cas de manifestation oculaire, le risque de cécité doit faire débuter un traitement par des corticoïdes en urgence, afin d'éviter les complications.

Comme toute pathologie nécessitant l'utilisation de corticoïdes à forte dose, et parfois au long cours, il est important de bien surveiller et de prévenir les effets secondaires ou indésirables.

Quand consulter

Certains signes sont évocateurs, surtout lorsqu'ils surviennent après 60 ans.

Les maux de tête

Les céphalées sont présentes plus d'une fois sur deux. Lancinantes, parfois pulsatiles ou responsables d'insomnies, elles se localisent typiquement au niveau des tempes et du front, mais peuvent malgré tout être diffuses. La très grande sensibilité, voire la douleur du cuir chevelu quand on le touche est très caractéristique (coiffage ou contact avec l'oreiller), de même, on retrouve régulièrement une faiblesse douloureuse dans les muscles de la mâchoire lors de la mastication.

La fièvre

Rarement élevée, souvent traînante, la fièvre est évidente dans 50% des cas. Elle s'accompagne parfois d'un amaigrissement et de sueurs nocturnes.

Les troubles visuels

Ils constituent le risque majeur de cette pathologie et touchent un malade sur cinq. Le danger est la cécité. Les signes d'alerte sont le flou visuel, la perte rapide de la vision (d'un oeil, puis des deux), mais aussi une chute de la paupière supérieure ou une vision double.

Les manifestations rhumatologiques

Les souffrances articulaires sont régulièrement évoquées, représentées dans la moitié des cas par la PPR (pseudopolyarthrite rhyzomélique), dont les douleurs surtout nocturnes et les raideurs matinales touchent principalement les épaules et le bassin.

Certains autres signes, plus rares, sont trompeurs et font plutôt évoquer des pathologies neurologiques (Accident Vasculaire Cérébral, atteintes nerveuses), psychiatriques, respiratoires, dermatologiques,...

Examen

Avant toute chose, le médecin réalise un examen clinique complet. Quelques signes sont très caractéristiques mais inconstants, comme la présence d'une induration (durcissement anormal d'un tissu), d'une inflammation ou d'une douleur au niveau de l'artère temporale (petite artère battant sur chaque tempe au niveau de la racine des cheveux). La disparition du pouls au niveau des tempes, du visage et des poignets est systématiquement recherchée.

La prise de sang est en général perturbée

Un syndrome inflammatoire biologique est un argument diagnostic très important. Il se caractérise entre autre par l'augmentation de la vitesse de sédimentation et de la Protéine C Réactive (CRP). On détecte parfois une anémie et/ou certains anticorps qui sont des éléments évocateurs supplémentaires.

La biopsie de l'artère temporale permet de faire le diagnostic dans 75% des cas. Cependant, elle n'est pas indispensable à la décision thérapeutique quand les symptômes cliniques sont typiques. Cet examen, réalisé sous anesthésie locale, consiste à prélever et analyser un morceau d'artère temporale d'au moins 3 cm. Le mieux est de le faire des deux côtés, pour avoir plus de chances de détecter les lésions spécifiques.

Traitement

D'abord et toujours, un traitement d'attaque

Les corticoïdes sont les seuls médicaments dont l'action est à la fois rapide et spectaculaire. Ils sont souvent débutés avant même les résultats de la biopsie. Dans les formes cliniques graves, c'est-à-dire avec un trouble visuel, le traitement est instauré en urgence et à des doses plus fortes.

Ensuite, un sevrage très progressif

Après 1 à 2 semaines, ce qui correspond à la normalisation de la CRP, les doses sont progressivement réduites. Le but est d'atteindre la posologie minimale assurant la normalisation du bilan sanguin. Cette dose optimale sera maintenue pendant un an et parfois d'avantage, jusqu'à guérison complète.

En cas d'échec, il existe d'autres alternatives thérapeutiques (chimiothérapie jouant sur le système immunitaire), mais assez difficiles à manier.

Il est important de rappeler qu'un traitement au long cours par des corticoïdes nécessite un suivi très particulier, une sérieuse prévention des effets indésirables et l'application de règles d'hygiène de vie, surtout lorsque l'âge augmente.

Source

  • Auteur : Dr Stéphanie Lehmann
  • Source : Barrier J.H. et Liozon F., La maladie de Horton. In : Les maladies systémiques. Paris : Flammarion 2000, 4e Edition. Barrier J.H., Maladie de Horton et pseudopolyarthrite rhizomélique. La Revue du Praticien 2002 ; 52 : 1125-1130.
  • Dernière modification le 19-10-2015